頭頸部巨細胞修復性肉芽腫
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摘要巨細胞修復性肉芽腫（giantcellreparatuvegranuloma,GCRG）是一種少見的非腫瘤性病變，具有局部侵襲性，容易診為骨巨細胞瘤（giantcelltumorGCT）。本文就對頭頸部GCRG的病因、診斷、鑒別診斷和治療問題綜述如下。
1953年，Jaffe首次介紹巨細胞修復性肉芽腫（GCRG），認為GCRG為一種少見的非腫瘤性良性病變，是外傷性骨內出血而引起的增生性修復反應，具有局部侵襲性。Jaffe的貢獻在于提出GCRG是一種非腫瘤病變，這一觀點已為大多數學者接受，但是對“外傷和修復”的說法提出質疑，因為并非所有的病人都有外傷的病史，有人甚至提出應當在巨細胞修復性肉芽腫這一名詞刪去“修復性”[1]。
繼Jaffe首次報道了下頜骨GCRG以來，相繼有蝶骨、篩骨、顱底、顳骨、眶骨、顱面骨。手腳的小骨和四肢長骨等部位GCRG的個案報道。GCRG的發生率很低，約占骨良性病變的7%[1]。頭頸部GCRG很少有人報道，原因如下：一是本病確實罕見；二是人們對本病的認識尚不夠全面，有待于深入研究[2]。
【病因和發病機理】目前，對GCRG的病因和發病機理有以下幾種學說：①外傷，Jaffe等認為GCRG是外傷引起骨內出血而繼發的修復性反應[3]，因此，病變中可見出血和含鐵血黃素沉著。但也有人提出患者的病變部位常無明確外傷史[3～5]；②炎癥，如同其他慢性炎癥一樣，在GCRG中巨細胞是作為異物巨細胞起作用。Katz和Hirsch認為GCRG是骨內出血的結果，出血后形成炎癥過程，另外炎癥也可造成骨內出血；③妊娠，妊娠有利于GCRG病變的發生和生長；④性別，女性發病率較高，也有人認為男女發病率無差別[4]；⑤年齡，年青人居多，發病年齡多在20～40歲[6，7]。
【臨床表現】臨床癥狀與病變部位和病變大小有關。
1.顳骨GCRG。1974年首次由Hirschl和katz報道,主要癥狀有疼痛,局部包塊,聽力下降(常為傳導性耳聾),面部麻木或面癱,其它耳部癥狀有耳堵塞感和耳鳴,隨著病變發展可引起眩暈[3,4,6,7]。除面部神經易受累外，三叉神經也可以受累，累及顱內可出現相應癥狀[2，7]。
2.眶骨GCRG.可致突眼、視力下降或失明、眼球運動受限、視野改變、眼底水腫、內眥包塊。累及顱內可有相應癥狀發生。
3.下頜骨、上頜骨GCRG。可以有疼痛、局部包塊、牙齒松動或吸收脫落等癥狀。
【組織病理學】GCRG的組織特點：病變纖維化明顯，基質中成纖維細胞呈橢圓形或梭形，并大量增生；多核巨細胞大小不一，分布不規則；有出血和含鐵血黃素沉著；有類骨質或新骨形成，有較多炎性單核細胞。GCRG的侵襲性主要是由于病變中基質細胞增生而非巨細胞增生擴展所致[7]。
【影像學】①X線檢查：病變周圍骨缺乏硬化現象，病灶境界清楚，病變部位無骨膜反應[3]；②CT檢查；表現為非特異性溶骨病變[6]；③MRI檢查；T1、T2加權均為低信號影像[6]。
【診斷及鑒別診斷】根據臨床表現、組織病理學特點對治療的反應可得出正確診斷，但是，應與骨巨細胞瘤（GCT）、動脈瘤樣骨囊腫（ABC）、甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤、良性成軟骨細胞瘤、骨纖維性結構不良、頜骨肥大癥、非成骨纖維瘤、骨肉瘤相鑒別[1，6，8，9]。
1.GCRG與骨巨細胞瘤(GCT):曾有人認為GCRG是GCT的不同表現形式,近年來通過DNA研究發現,GCT的巨細胞呈明顯異質性,支持GCT為低度惡性腫瘤,除組織學已夠肉瘤標準的劃入惡性骨巨細胞瘤外,ⅠⅡ、級區分已無意義，應分別屬于潛在惡性和低度惡性腫瘤，GCT的復發率為30%～50%，惡變率為5%～10%。由于GCRG與GCT之間臨床和組織學特點有重疊[2，3]，單靠組織學來鑒別很困難，應結合臨床特點，根據發病年齡、臨床表現、組織學分析，對治療的反應來鑒別。①發病年齡：GCRG好發于20～40歲，而GCT好發于60～80歲[6]，很少發生在20歲以前[2]。②發生部位：GCRG好發于下頜骨、上頜骨，其它部位少見[2，7]，GCT好發于長骨，也有發生于顱骨的報道，但通過回顧復習，許多顱骨GCT的診斷不能成立[2～4]；③臨床表現：GCRG與GCT的鑒別要點在于對治療的反應，GCRG術后復發率低，無惡變轉移；GCT易復發，并有惡變、轉移的報道[3，8，10]；④影像學：在影像學方面GCRG與GCT難以區分[5]。⑤病理組織學：GCRG巨細胞較小，大小不一，分布不規則，纖維化明顯，有大量梭形成纖維細胞，有較多炎性單核細胞，常有類骨質或新骨形成。約75%有出血和含鐵血黃素沉積[6，9]；GCT為腫瘤，巨細胞核較多，且巨細胞大小一致，分布較均勻，炎性成分少或沒有，有壞死病灶存在者約占3%，且有較高的絲分裂像。GCGR與GCT兩種病變之間有重疊表現，有時難以區分[2，3]。
2.GCRG與動脈瘤樣骨囊腫（ABC）：ABC與GCRG病理改變相似，也是對骨內出血的非腫瘤性修復過程，而且發病年齡相似[3]。ABC的病因可能與外傷或前期有GCT成骨纖維發生結構不良等病變有關。ABC好發于長骨和胸椎，面骨少見，常有較大出血池，周圍有扁平梭形細胞，在囊性包塊中多核細胞分布規劃，常有固定比例[2～4，8]。MRI檢查ABC：T1、T2加權均為高信號影像，而GCRG為低信號影像[6]。
3.GCRG與甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤：通過檢血測血或尿中的鈣、磷、腎原性cAMP、甲狀旁腺激素、磷酸鹽水清除率、磷酸鉀以及尿羥脯氨酸水平可以加以鑒別[2～4]。
【治療和預后】雖然GCRG為非腫瘤良性病變，但具有局部侵襲性，應當積極治療，目前，主要有以下幾種治療方法。
1.刮除術：GCRG有自行緩解的傾向,故有人認為對下頜骨GCRG單純行刮除術即可達到治愈目的[6],但有文獻報道單純刮除復發率較高。
2.放療：關于是否放療爭論很多，有文獻報道放療對GCRG無作用，且有惡病變的可能[4]，因此，只有當GCRG累及顱底等較復雜結構，難以徹底切除病變時，才考慮術后放療，放療應采用小劑量，高電壓放療[1，2，6]。
3.手術切除：只要有可能。徹底手術切除是最佳方案[2，8]。手術時應考慮美觀和功能重建問題，尤其是顳頜關節，因為顳頜關節破壞可能導致咬合錯位、功能障礙、運動受限、神經損傷、耳聾、縮頜，甚至可傷及中顱窩及腦組織[4，10]。
GCRG的復發率為10%～15%[1，2]，也有人報道為69～75%[3]，但無局部和遠處轉移的報道。
總之，從目前的觀點看，對于GCRG，徹底切除病變是有效的治療方法，術后應加強隨訪定期做CT復查。
參考文獻
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