再生障礙性貧血流行病學

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再生障礙性貧血（再障）是一種少見的、嚴重的、病因及其病理機制不十分明確、其急性病例病死率較高的血液系統疾病。由于再障以全血細胞減少為主要臨床表現，嚴重影響患者生活質量，特別是近年來隨著工業的日益發達、環境污染的加重，再障的發病有逐漸增多的趨勢，因此國內外血液學工作者對再障的發病率、地區分布、性別和年齡差別及其可能的發病誘發因素進行了廣泛的研究。

1發病率與地區分布

再障的發病率，東西方國家和各地區的報道不一致，總體趨勢是東方國家的發病率高于西方國家。在東方國家中，對再障流行病學研究較多的國家為我國和泰國，我國曾于1986～1988年組織全國21個?。ㄖ陛犑小⒆灾螀^），共44個調查點進行全國再障發病情況調查，調查人口52095047人年，年發病率為7.4/106，總體率95%可信限為6.7/106～8.2/106。急性再障發病率為1.4/106，慢性再障為6.0/106［1］。再障的發病可能存在地區差異，我國煤礦地區再障年發病率明顯高于全國年平均發病率，泰國再障的發病率則低于我國，Issaragrisil等［2］報道泰國Bangkok地區再障發病率為3.7/106。Mary等［3］1984年5月～1987年4月組織全法國83個醫學中心對法國城市地區再障發病率進行調查，結果表明法國再障年發病率為1.5/106;以色列報道的再障發病率為0.8/106。在歐洲國家兒童再障與成人再障發病率無明顯差異，Clausen等［4］于1982年1月1日～1993年12月31日對北歐5國(丹麥、芬蘭、冰島、挪威和瑞典)15歲以下的兒童重型再障(SAA）發病率進行調查，結果表明3年間共診斷重型再障101例，平均每年兒童人口為431106，發病率為1.95/106。Baslar等［5］從1992年始3年間對土耳其具有代表性的不同地區的9所大學醫院進行14歲及其以上的成人住院病例構成比進行調查，結果表明3年間共診斷再障73例，89％的病例為嚴重型，平均每年占同期住院病例的1.14/103，且在土耳其不同地區無明顯差別。

2性別和年齡

再障發病在性別方面也存在明顯差別。我國過去3年調查男性27142309人，發病率為8.0/106；女性24952738人，發病率6.8/106，男性發病高于女性，男女之比為1.18∶1。重型再障的發病年齡、性別發病率波動大，慢性再障發病率男性高于女性。在某些地區，如廣東省清遠市再障發病率男女性別差異不明顯［6］，而天津地區、新疆石河子地區男性再障患者少于女性患者(0.61∶1)［7,8］；在土耳其、南朝鮮、泰國再障患者男、女性別之比分別為1.6∶1、2.4∶1和1.9∶1；美國也是男性再障發病率高于女性；北歐國家兒童再障男性多于女性(2.4/106和1.5/106)；法國再障發病率性別之比無明顯差異，而歐洲和以色列女性發病率高于男性。

大多數報道認為再障為一種老年性疾病，而且發病年齡存在一定的規律性。在土耳其再障平均發病年齡為30歲，男、女在發病年齡上存在差別，女性發病時平均年齡小于男性，且男、女發病均存在二個高峰，女性為20～24歲和55～59歲，男性為30～34歲和55～59歲。我國再障男性發病率在中年期有較明顯的下降，女性在青春期有較明顯上升，男、女慢性再障發病率在老年期均存在明顯高峰，男性高峰在60歲以后，而女性高峰在50～59歲年齡段。法國男性發病有二個高峰，即15～30歲和60歲以上，而女性只有一個發病高峰，即60歲以上。

3可能誘發因素

再障的發病機制至今尚不十分明了，發病可能的誘發因素也非常復雜，但一致認為后天獲得性再障的發生與遺傳因素無關［9］，但可能與病毒感染、藥物及其居住環境有關。

3．1病毒感染：肝炎病毒與再障的發病關系一直是人們爭論的話題。Issaragrisil等［10］對肝炎與再障之間的關系進行了研究,結果表明,乙型肝炎和丙型肝炎與再障的發生無明顯關系,但與甲型肝炎，特別是25歲以下的曾經患甲型肝炎,且IgG降低、近期無甲型肝炎病毒感染征象者有明顯的關系。Mary等報道，法國74％的再障患者為無可能誘發因素的原發性再障，13％的患者與藥物毒性有關，5％的患者與肝炎有關。林果為等［11］對肝炎和再障發病的關系進行了研究，同時對臨床確診為肝炎相關性再障患者進行肝炎病毒的血清學分析，結果表明甲型肝炎與肝炎相關性再障的發病無明顯關系，14例肝炎相關性再障中2例系由乙型肝炎引起，大多數肝炎相關性再障可能由非甲非乙型肝炎引起。也有報道，再障的發生與人微小病毒B19、腮腺炎病毒感染有關［12,13］。

3．2藥物因素：藥物與再障的發病關系是人們密切關注的問題，氯霉素、磺胺類藥物、氨芐西林、雷尼替丁引起的再障時有發生［14,15］。殷德厚等［16］對牡丹江地區三個縣再障發病調查結果表明，發病與藥物有關者占45%，其中與氯霉素有關者占31%。Issaragrisil等［17］對多種藥物，包括噻嗪類利尿藥、驅蟲藥(甲苯噠唑)、磺胺類藥物、氯霉素、非激素類抗炎藥物、抗驚厥類藥物、地西泮和口服避孕藥的使用與再障發病的關系進行了研究，結果表明再障的發生與使用噻嗪類利尿藥、驅蟲藥有明顯關系，也與磺胺類藥物的使用有關，使用此三類藥物者發病率為9/106～12/106，但與氯霉素、非激素類抗炎藥物、抗驚厥類藥物、地西泮和口服避孕藥無關。在泰國，藥物引起的再障發病率為5％，明顯低于歐洲和以色列(25％)。

3．3有機物及放射線：苯類物質和放射線是最先報道的再障誘發因素。Mary等［3］進一步驗證再障的發生與接觸苯和放射線有關。Guiguet等［18］依據病例對照研究，自1984年起對法國登記新發再障98例，其他病例181例和72例再障患者的鄰居進行病因調查，年齡18～70歲，追蹤調查15年的工作史，每一工種至少持續1年以上，結果表明再障的發生與溶劑、電離輻射、煤、石油和油脂無關，而與粘合劑有明確的關系，同時說明接觸油漆是誘發再障的高危因素。Kaufman等［19］對泰國的Bangkok市和其他兩個農村地區的253例再障和1174例其他患者進行家用殺蟲劑（包括有機磷、除蟲菊素、有機氯）和再障發病的病例對照研究，54％的再障患者和61％的其他疾病患者發病之前接觸1～6個月的家用殺蟲劑，結果表明家用殺蟲劑的應用沒有增加再障的發生率。

3．4環境因素：Issaragrisil等［20］利用病例對照研究，對泰國Bangkok市及其附近的農村地區進行了社會地位，包括接受教育的年限、總的家庭收入、出生地（農村或城市）與再障發病率的研究，結果表明社會經濟地位越低，即接受教育的程度越低、家庭總收入越少，其再障發病的機會越大，每月家庭總收入＜1500泰銖(約合60美元）的家庭成員再障發病率幾乎是每月家庭總收入至少5000泰銖(約合200美元)的家庭成員的4倍，這可能與社會經濟地位低的居民生活在窮困的居住地區、暴露在有毒的環境(如工業污染)之中、易發生病毒或其他微生物感染有關。

近年由于臨床治療方案的改進，使再障的病死率明顯下降。進一步了解再障的發病特點和可能的誘發因素，有利于盡可能地減少再障的發生。

4規范再障流行病學調查的方法由于各地區采用的實驗方法不同，如病例登記的方法、人群普查的方法等，極大地影響了再生障礙性貧血流行病學調查結果的準確性及其各地區之間的可比性。因此，若進行人群普查，必須規范流行病學調查方法，以有助于提高再障流行病學調查結果的可信度。

參考文獻

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